In het ziekenhuis van de universiteit van Maryland, zijn de afgelopen jaren twintig keer beide nieren van patiënten met erfelijke cystenieren verwijderd tijdens dezelfde operatie als waarin de transplantatie plaatsvond. Meestal gebeurt dit niet en zeker niet gelijktijdig, vanwege het risico op complicaties. Maar uit een analyse van de in Maryland uitgevoerde operaties, blijkt het wel degelijk een veilige optie.

Patiënten met erfelijke cystenieren hebben vaak klachten door het formaat van hun nieren. Ze brengen omliggende organen in de verdrukking. Maar chirurgische verwijdering brengt risico's met zich mee, zoals het scheuren van de cysten, en ernstige bloedingen. Treedt een ernstige complicatie op terwijl gepland was in een moeite door te transplanteren, dan zou dat kunnen betekenen dat de transplantatie niet kan doorgaan. Als de eigen nieren toch verwijderd worden, gebeurt dat dan ook meestal eerst in een aparte operatie. Dat betekent dat de patiënt twee keer onder het mes moet. Bovendien bestaat het risico op de vorming van antilichamen tegen HLA als er bloed gegeven moet worden, wat het risico op afstoting van de later te transplanteren nier verhoogt.

In het ziekenhuis dat verbonden is aan de universiteit van Maryland hebben chirurgen tussen 2003 en 2007 twintig keer een dubbelzijdige nefrectomie uitgevoerd bij patiënten met cystenieren en aansluitend een transplantatie met een nier van een levende donor. Uit hun gegevens blijkt nu, dat dit wel degelijk een veilige methode is. De gecombineerde operatie duurt lang, maar er trad gemiddeld een bloedverlies op van maar driekwart liter, en maar weinig complicaties. En de complicaties die zich voordeden, waren niet ernstig. Patiënten konden na deze operatie gemiddeld na een week naar huis. En zeker zo belangrijk: alle nieuwe nieren waren aangeslagen en de klachten die de oorspronkelijke cystenieren hadden gegeven, verdwenen.

Hoge bloeddruk blijkt vaak voor te komen bij kinderen met cystenieren, zowel overdag als 's nachts. Ook bij kinderen die verder geen klachten hebben. Wel lijkt er een verband tussen hoe snel de cysten zich op de kinderleeftijd ontwikkelen en het risico op te hoge bloeddruk.

Cystenieren, specifiek ADPKD, is de meest voorkomende erfelijke nierziekte. Meestal geeft deze aandoening pas klachten als patiënten volwassen zijn. Maar soms treden er op kinder- of tienerleeftijd al symptomen op, zoals een hoge bloeddruk. Hoe vaak dat voorkomt is nog maar beperkt vastgelegd, omdat veel ouders die de aandoening zelf hebben, hun kinderen niet laten testen zolang die geen klachten hebben. De kinderen hoeven dan ook niet op te groeien in de wetenschap dat ze een ziekte hebben waar op dat moment niets aan te doen is.

Andere ouders laten hun kinderen juist wel testen, zodat ze er op tijd bij kunnen zijn als het kind klachten begint te krijgen. Van deze kinderen zijn dan vaak ook wel bloeddrukgegevens bekend. Een internationaal team onderzoekers heeft in 22 voornamelijk Europese behandelcentra gegevens verzameld van kinderen bij wie bevestigd was dat ze ADPKD hadden.

Lees meer »