Mail: redactie@niernieuws.nl | 030 - 288 9994 | NL16 TRIO 0197 707866



Reageer | Verstuur | Druk af   

Kinderen met cystenieren hebben toch vaak al afwijkingen

Door Gerard Kok 

Autosomaal-dominante polycysteuze nierziekte is een erfelijke nierziekte, die in eerste instantie meestal een goedaardig verloop kent. Patiënten met deze ziekte worden daarom doorgaans niet behandeld totdat de nierfunctie merkbaar achteruit is gegaan. Uit recent onderzoek blijkt echter dat het toch wel van belang is om patiënten vanaf jonge leeftijd te screenen en eventueel medicatie aan te bieden, omdat er ook dan al veranderingen in het functioneren van de nieren merkbaar zijn. Die kunnen baat hebben bij vroegtijdige behandeling.

Bij autosomaal-dominante polycysteuze nierziekte (Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease, ADPKD) vormen zich vele cystes (holtes) in de nieren. Een enkele cyste is niet zo'n probleem, maar bij ADPKD zijn het er zo veel dat de nierfunctie in de loop der tijd in het gedrang kan komen. Het is een dominant overervende aandoening, wat betekent dat één van de ouders de aandoening ook heeft. Er bestaat ook een recessieve variant (beide ouders zijn drager van het gen, maar hebben de aandoening niet) met ernstiger verloop. 'Autosomaal' betekent dat de ziekte niet via geslachtschromosomen wordt overgeërfd, wat verklaart waarom het bij mannen en vrouwen even vaak voorkomt. ADPKD schrijdt meestal langzaam voort; naar schatting 2% van alle patiënten jonger dan 40 krijgt te maken met ernstig nierfalen als gevolg van ADPKD, wat oploopt tot 50% bij patiënten ouder dan 70.

In het kader van het onderzoek evalueerden Franse en Braziliaanse artsen 52 kinderen bij wie ADPKD was vastgesteld. De kinderen waren gemiddeld 10 jaar oud. 6% van de kinderen had hoge bloeddruk, 58% albuminurie (eiwit in de urine), en 12% een verminderde nierfunctie.

Volgens de onderzoekers is er met de meeste jonge ADPKD patiënten voldoende aan de hand om een regelmatige screening te rechtvaardigen. Indien nodig kunnen medicijnen worden ingezet ter behandeling.

sterren Gepubliceerd: donderdag 12-07-2012
Bron: Pediatric Nephrology | Nog geen reacties




Kinderen met cystenieren hebben vaak hoge bloeddruk

Hoge bloeddruk blijkt vaak voor te komen bij kinderen met cystenieren, zowel overdag als 's nachts. Ook bij kinderen die verder geen klachten hebben. Wel lijkt er een verband tussen hoe snel de cysten zich op de kinderleeftijd ontwikkelen en het risico op te hoge bloeddruk.

Cystenieren, specifiek ADPKD, is de meest voorkomende erfelijke nierziekte. Meestal geeft deze aandoening pas klachten als patiënten volwassen zijn. Maar soms treden er op kinder- of tienerleeftijd al symptomen op, zoals een hoge bloeddruk. Hoe vaak dat voorkomt is nog maar beperkt vastgelegd, omdat veel ouders die de aandoening zelf hebben, hun kinderen niet laten testen zolang die geen klachten hebben. De kinderen hoeven dan ook niet op te groeien in de wetenschap dat ze een ziekte hebben waar op dat moment niets aan te doen is.

Andere ouders laten hun kinderen juist wel testen, zodat ze er op tijd bij kunnen zijn als het kind klachten begint te krijgen. Van deze kinderen zijn dan vaak ook wel bloeddrukgegevens bekend. Een internationaal team onderzoekers heeft in 22 voornamelijk Europese behandelcentra gegevens verzameld van kinderen bij wie bevestigd was dat ze ADPKD hadden.

Lees meer »

Onderzoeksdeelnemers met cystenieren vooraf indelen voor meer effect »

Amerikaanse onderzoekers hebben een methode ontwikkeld om patiënten met erfelijke cystenieren in te delen naar ernst, op basis van beeldvormend onderzoek. Ze hebben deze methode getest op een groep patiënten uit een ander onderzoek. De indeling blijkt het mogelijk te maken die patiënten te selecteren bij wie de aandoening het snelst verergert, en bij wie daardoor ook het grootste effect van de onderzochte ingreep te zien is.

Lees meer »

Grotere kans op trombose bij verwijderen cystenieren tijdens transplantatie »

Met het oog op afstoting kan het geen kwaad in dezelfde operatie cystenieren te verwijderen en een donornier te plaatsen, zo blijkt uit recent Amerikaans onderzoek. Wel is er een hoger risico op trombose in de niervaten. Bij patiënten met polycysteuze nierziekte (Polycystic Kidney Disease - PCKD of ook wel PKD) ontstaan cysten (vochtblazen) in de nieren, die daardoor steeds slechter gaan functioneren. De ziekte is erfelijk.

Lees meer »







NierNieuws en zijn adverteerders maken soms gebruik van cookies. Klik hier voor meer informatie.
Ons Pricaystatement vindt u hier