Mail: redactie@niernieuws.nl | 030 - 288 9994 | NL16 TRIO 0197 707866



Reageer | Verstuur | Druk af   

Behandeling kinderen met cystenieren beter gestructureerd

Door Vincent van Loenen 

Amerikaanse wetenschappers hebben de behandeling van, en de ervaring met, een vorm van erfelijke cystenieren bij kinderen die progressief verloopt en gepaard gaat met ernstige leverproblemen, onder de loep genomen. Op basis van deze review van de beschikbare informatie en kennis hebben ze een beslisboom gemaakt voor artsen die deze kinderen behandelen, en een subgroep gedefinieerd die baat heeft bij een gecombineerde transplantatie.

Het onderzoek is uitgevoerd door wetenschappers, verbonden aan het Medical College of Wisconsin (MCW) en het Children's Hospital of Wisconsin Research Institute. Uit het project is als resultaat een nieuw algoritme gekomen voor betere behandeling van kinderen met polycysteuze nieren.

Deze aangeboren aandoening wordt internationaal aangeduid met de Engelse term: polycystic kidney disease, (PKD) en is een aandoening waarbij in de nieren, en vaak ook in de lever, vele cystes (holtes) gevonden worden. De aanwezigheid van één cyste kan geen kwaad, maar bij PKD wordt een groot deel van de nier door dergelijke cystes ingenomen. Dit kan leiden tot het ontstaan van nierfalen. Dominante overerving komt het meest voor. Dit wordt autosomale dominante PKD (ADPKD) genoemd. Dit kan door meerdere genen veroorzaakt worden.

Het Amerikaanse onderzoek richtte zich op kinderen met een vorm van cystenieren die recessief overgeërfd wordt: ARPKD. Deze vorm van cystenieren is zeldzaam en verloopt ernstiger dan de dominante overerfelijke vorm. Van de kinderen met ARPKD die het eerste levensjaar overleven, haalt zeker 85% het tiende jaar. Maar helaas zal zich bij de helft van die laatste groep toch in die periode het laatste stadium van chronisch nierfalen ontwikkelen.

Er is bij het onderzoek gebruikgemaakt van een uitgebreide literatuurstudie, de resultaten van het MCPP research project, dat al sinds 2005 loopt, en meer dan 50 jaar gezamenlijke behandelervaring van de auteurs. Als resultaat hiervan hebben de onderzoekers een algoritme ontwikkeld, dat betere aanwijzingen biedt in de keuze van mogelijke therapeutische alternatieven. Meer specifiek beveelt men nu voor patiënten met de ernstige combinatie van aangetaste nieren en complicaties door de zieke lever nu een gelijktijdige transplantatie van beide organen aan.

Volgens prof.dr. Ellis Avner en dr. Johnny Hong, twee van de onderzoekers, kan deze gecombineerde transplantatie het sterftecijfer voor deze groep patiënten drastisch verminderen. Wel geven de auteurs nadrukkelijk aan, dat dergelijke transplantaties alleen in grotere gespecialiseerde transplantatiecentra, met ervaring in complexe multi-orgaantransplantaties bij kinderen, zouden moeten worden uitgevoerd.

sterren Gepubliceerd: zaterdag 11-05-2013
Bron: Pediatric Transplantation | Nog geen reacties




Kinderen met cystenieren hebben vaak hoge bloeddruk

Hoge bloeddruk blijkt vaak voor te komen bij kinderen met cystenieren, zowel overdag als 's nachts. Ook bij kinderen die verder geen klachten hebben. Wel lijkt er een verband tussen hoe snel de cysten zich op de kinderleeftijd ontwikkelen en het risico op te hoge bloeddruk.

Cystenieren, specifiek ADPKD, is de meest voorkomende erfelijke nierziekte. Meestal geeft deze aandoening pas klachten als patiënten volwassen zijn. Maar soms treden er op kinder- of tienerleeftijd al symptomen op, zoals een hoge bloeddruk. Hoe vaak dat voorkomt is nog maar beperkt vastgelegd, omdat veel ouders die de aandoening zelf hebben, hun kinderen niet laten testen zolang die geen klachten hebben. De kinderen hoeven dan ook niet op te groeien in de wetenschap dat ze een ziekte hebben waar op dat moment niets aan te doen is.

Andere ouders laten hun kinderen juist wel testen, zodat ze er op tijd bij kunnen zijn als het kind klachten begint te krijgen. Van deze kinderen zijn dan vaak ook wel bloeddrukgegevens bekend. Een internationaal team onderzoekers heeft in 22 voornamelijk Europese behandelcentra gegevens verzameld van kinderen bij wie bevestigd was dat ze ADPKD hadden.

Lees meer »

Onderzoeksdeelnemers met cystenieren vooraf indelen voor meer effect »

Amerikaanse onderzoekers hebben een methode ontwikkeld om patiënten met erfelijke cystenieren in te delen naar ernst, op basis van beeldvormend onderzoek. Ze hebben deze methode getest op een groep patiënten uit een ander onderzoek. De indeling blijkt het mogelijk te maken die patiënten te selecteren bij wie de aandoening het snelst verergert, en bij wie daardoor ook het grootste effect van de onderzochte ingreep te zien is.

Lees meer »

Grotere kans op trombose bij verwijderen cystenieren tijdens transplantatie »

Met het oog op afstoting kan het geen kwaad in dezelfde operatie cystenieren te verwijderen en een donornier te plaatsen, zo blijkt uit recent Amerikaans onderzoek. Wel is er een hoger risico op trombose in de niervaten. Bij patiënten met polycysteuze nierziekte (Polycystic Kidney Disease - PCKD of ook wel PKD) ontstaan cysten (vochtblazen) in de nieren, die daardoor steeds slechter gaan functioneren. De ziekte is erfelijk.

Lees meer »







NierNieuws en zijn adverteerders maken soms gebruik van cookies. Klik hier voor meer informatie.
Ons Pricaystatement vindt u hier